唇裂诊疗指南（2022 年版）

1唇裂诊疗指南（2022年版）一、概述唇裂是口腔颌面部最常见的先天出生缺陷，是众多面裂畸形中的一种。在胚胎发育4～7周时，受遗传或胚胎环境因素影响而使胚突的正常发育及相互联接融合过程受到阻碍所导致。当一侧中鼻突与上颌突未能融合，导致单侧唇裂；若双侧上颌突与中鼻突未能融合，导致双侧唇裂。上颌突与中鼻突可完全无融合或部分不融合，分别导致完全性唇裂或不完全性唇裂。唇裂多伴有牙槽突裂，可单独发生，也可以伴发腭裂或其它面裂畸形。根据是否伴发其它器官畸形，唇裂也可分为综合征型唇裂和非综合征型唇裂两类，非综合征性唇裂多见。唇裂会导致鼻唇形态异常，对面部外观造成严重影响。严重的唇裂，特别是伴发牙槽突裂和腭裂，则会导致咬合异常，可能影响咀嚼、吞咽、语音等生理功能。唇裂经综合序列治疗可以获得良好的修复效果。此外，罕见的唇裂类型还包括两侧中鼻突未能融合导致的上唇正中裂，两侧下颌突未能在中线融合所导致的下唇正中裂或下颌裂，上颌突和下颌突未能融合导致的面横裂（又称大口畸形），上颌突和侧鼻突未能融合导致的面斜裂。这些罕见唇裂类型，也需要进行外科手术修复治疗。二、适用范围2适用于所有出生时即发生的不同程度的唇部发育缺陷异常，包括常见的单侧唇裂或唇腭裂，双侧唇裂或唇腭裂，以及罕见的上唇正中裂、下唇正中裂、面横裂和面斜裂等类型。三、诊断（一）临床表现唇裂的临床表现比较直观，可见上唇连续性中断，一侧或两侧自红唇到鼻底有不同程度的裂开或凹陷缺损。具体表现因单侧唇裂或双侧唇裂有所不同。1.单侧唇裂：一侧上唇部分或完全裂开，表现为唇部的明显不对称，受累处唇部细微解剖结构破坏，如唇峰明显上提，人中嵴消失。多伴有典型的鼻部畸形，如鼻小柱偏向对侧，鼻翼扁平，鼻底塌陷，两侧鼻孔明显不对称。完全性唇裂常伴有牙槽突裂开，分成不同大小两部分，小块牙槽突常出现塌陷。唇裂轻微者，可仅表现为红唇凹陷，或唇白线中断，白唇皮肤出现线性痕迹。2.双侧唇裂：两侧上唇部分或完全裂开，两侧裂开程度可对称，也可以有很大差异。双侧上唇完全裂开者，牙槽突常分成三块，前颌骨常较突出或上翘，前唇与侧唇相比多短小。双侧唇裂的鼻畸形主要表现为鼻小柱短矮，鼻头扁平肥大。3.其它罕见面裂：上唇正中裂可见上唇正中部分或完全裂开，可伴前颌骨缺损或鼻小柱缺如。面横裂可见一侧或两3侧口角裂开，裂隙宽度可从口角直至耳屏前，常伴有副耳畸形、小耳畸形、外耳道闭锁或外耳缺如。下唇正中...