儿童支气管扩张症诊断与治疗专家共识.pdf VIP免费

·标准·方案·指南· 儿童支气管扩张症诊断与治疗专家共识 中华医学会儿科学分会呼吸学组疑难少见病协作组　 国家呼吸系统疾病临床医学研究中心　 《中华实用儿科临床杂志》编辑委员会 通信作者：申昆玲，Ｅｍａｉｌ：ｋｕｎｌｉｎｇｓｈｅｎ１７１７＠１６３． ｃｏｍ ＤＯＩ：１０． ３７６０ ／ ｃｍａ． ｊ． ｉｓｓｎ． ２０９５- ４２８Ｘ． ２０１８． ０１． ００６ Ｅｘｐｅｒｔ ｃｏｎｓｅｎｓｕｓ ｏｎ ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｂｒｏｎｃｈｉｅｃｔａｓｉｓ ｉｎ ｃｈｉｌｄｒｅｎ Ｄｉｆｆｉｃｕｌｔ ａｎｄ Ｕｎｃｏｍｍｏｎ Ｄｉｓｅａｓｅ Ｃｏｌｌａｂｏｒａｔｉｏｎ Ｇｒｏｕｐ ｏｆ Ｓｕｂｓｏｃｉｅｔｙ ｏｆ Ｐｅｄｉａｔｒｉｃ Ｐｕｌｍｏｎｏｌｏｇｙ ｏｆ Ｃｈｉｎａ Ｃｈｉｎａ Ｎａｔｉｏｎａｌ Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｒｅｓｅａｒｃｈ Ｃｅｎｔｅｒ ｆｏｒ Ｒｅｓｐｉｒａｔｏｒｙ Ｄｉｓｅａｓｅｓ Ｅｄｉｔｏｒｉａｌ Ｂｏａｒｄ ｏｆ Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ａｐｐｌｉｅｄ Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｐｅｄｉａｔｒｉｃｓ Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ａｕｔｈｏｒ：Ｓｈｅｎ Ｋｕｎｌｉｎｇ，Ｅｍａｉｌ：ｋｕｎｌｉｎｇｓｈｅｎ１７１７＠ １６３． ｃｏｍ 　 　 儿童支气管扩张症不同于成人，是由于先天性支 气管发育不全或其他原因导致的支气管壁弹性组织和 肌肉组织受破坏所致。由于儿童不会咯痰，早期症状 较轻，易被忽视。部分患儿直到出现心肺功能异常，才 去就诊，严重影响患儿的生长发育、生存质量及预后。 而很多儿科医师也仅限于对“支气管扩张症”的诊断， 往往不做深层次的检查，寻找引起支气管扩张症的原 因。大多数患儿也缺乏规范化管理。为此，中华医学 会儿科学分会呼吸学组疑难少见病协作组组织了相关 方面的专家，制订此共识，以规范儿童支气管扩张症的 诊断、治疗和管理。 １　 支气管扩张症的发病情况如何？ 对儿童支气管扩张症的流行病学研究十分有限，目 前尚无确切的世界范围发病率数据。既往认为支气管 扩张症呈现逐渐下降趋势，可能与疫苗接种、感染性疾 病的有效治疗、抗菌药物的使用等有关［１］，但缺乏确切 的流行病学数据资料。 目前儿童支气管扩张症的发病率各国统计不一。 如英国、美国及澳大利亚等高收入国家的发病率为 ０． ２ ／ １０万 ～ ２． ３ ／ １０ 万，但同为富裕国家的阿联酋其发 病率则高达 １３． ３ ／ １０万。另外，美国阿拉斯加及澳大利 亚贫困的土著居民的发病率则明显增高，达到 １８． ３ ／ １０ 万 ～７４０． ０ ／ １０万［２-３］。因此，儿童支气管扩张症的发病 率可能与社会经济状况、种族、遗传等因素有关。儿童 支气管扩张症在发展中国家的发病率情况尚不清楚，印 度为 ２１． ２ ／ １０万 ～２６４． ６ ／ １０万［４］，我国尚缺乏儿童支气 管扩张症的流行病学资料。但随着对疾病认识的深入、 诊断标准的改进、高分辨 ＣＴ（ＨＲＣＴ）的广泛应用，国内 儿童支气管扩张症的诊断逐渐增多［５］。 ２　 支气管扩张症是怎样形成的？ 支气管扩张症可分为先天性和后天性 ２大类。 ２． １　 先天性支气管扩张症　 先天性支气管扩张症较少 见，可因支气管软骨发育缺陷所致，如 Ｗｉｌｌｉａｍｓ- Ｃａｍｐｂｅｌｌ 综合征，见于婴儿；或由于气管、支气管肌肉及 弹力纤维发育缺陷引起巨大气管支气管症，如 Ｍｏｕｎｉｅｒ- Ｋｕｈｎ综合征，见于年长儿。 ２． ２　 后天性支气管扩张症　 后天性支气管扩张症病因 繁多，故支气管扩张形成的始动因素亦存在差异。肺部 黏液纤毛清除功能下降、持续或反复呼吸道感染和炎症 及支气管阻塞是支气管扩张症发病的基础，这些因素互 为因果，形成恶性循环，逐渐破坏支气管壁的平滑肌、弹 力纤维甚至软骨，削弱了支气管管壁的支撑结构，最终 形成不可逆性支气管扩张。支气管扩张的发病机制包 括以下几方面： （１）气道防御功能下降：①黏液纤毛清除功能下降。 气道黏膜纤毛上皮的清除功能是肺部抵御感染的重要 机制。原发性或继发性纤毛功能障碍，造成支气管阻 塞、反复感染。②免疫功能缺陷。多种免疫缺陷病，如 以抗体缺陷为主的免疫缺陷病等［６］，均可导致气道防御 功能下降，反复发生呼吸道病毒或细菌感染，导致黏液栓 塞及气道结构破坏。③肺局部免疫功能异常。巨噬细胞 是肺泡灌洗液中的主要细胞成分，占 ８２％ ～９０％，在肺局 部免疫及病原体监视清除中起重要作用［７］。最新研究显 示，支气管扩张症患儿的肺泡巨噬细胞的吞噬作用及胞 葬作用均有不同程度的减低，不能有效清除病原体及坏 死上皮细胞，促进了生物膜的形成，造成组织损伤和持续 感染，最终导致支气管扩张的形成［８］。 （２）感染是儿童支气管扩张症最常见的病因，也是 促使病情进展和影响预后的最主要因素。儿童的肺尚 ·１２·中华实用儿科临床杂志 ２０１８ 年 １ 月第 ３３ 卷第 １ 期　 Ｃｈｉｎ Ｊ Ａｐｐｌ Ｃｌｉｎ Ｐｅｄｉａｔｒ，Ｊａｎｕａｒｙ ２０１８，Ｖｏｌ． ３３，Ｎｏ． １ 万方数据