视神经脊髓炎谱系疾病指南导读 VIP专享 VIP免费

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视神经脊髓炎谱系疾病指南导读•中国免疫学会神经免疫分会,中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南(2021版)B2023050042什么是视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)?•视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一组自身免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病•NMOSD的发病机制主要与水通道蛋白4(AQP4)抗体相关,是不同于多发性硬化(MS)的独立疾病实体•NMOSD好发于青壮年,女性居多,临床上多以严重的视神经炎(ON)和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎(LETM)为主要临床特征,复发率及致残率高概括流行病学及特征•2020年中国发布了基于住院登记系统的数据,NMOSD发病率约为0.278/(10万人·年),儿童0.075/(10万人·年),成人0.347/(10万人·年)。NMOSD见于各年龄阶段,以青壮年居多,平均发病年龄约40岁;AQP4-IgG阳性患者,女男患病比例高达(4.7~11)∶1临床症候与影像特征•NMOSD有6组核心临床症候:ON、急性脊髓炎、极后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑综合征和大脑综合征NMOSD患者视神经病变MRI影像特征ChinJNeuroimmunol&Neurol2021,Vol.28,No.63视神经脊髓炎的-实验室检查AQP4-IgG是具有高度特异性的诊断标志物,特异度高达90%,敏感度约70%脑脊液(CSF)压力多数正常;急性期白细胞多大于10×10^6/L,约1/3患者大于50×10^6/L,,少数病例可达500×10^6/LMOG-IgGMOG-IgGMOG-IgG是MOGAD的生物诊断标志物,几乎不与AQP4-IgG同时阳性,具有重要鉴别诊断价值其他自身免疫抗体约近50%AQP4-IgG阳性NMOSD患者合并其他自身免疫抗体阳性,常见有血清抗核抗体(ANAs)、抗SSA抗体、抗SSB抗体、甲状腺过氧化酶抗体(TPO)阳性等神经丝轻链血清NfL作为神经元损伤的生物标记物可在多种疾病中被观察到。尽管其特异度不高,但在动态反映神经元损伤程度上被认为是较好的生物学指标其他NMOSD也可以表现为一些理化指标的异常:如高三酰甘油血症、肌酸激酶异常等ChinJNeuroimmunol&Neurol2021,Vol.28,No.64视神经脊髓炎的-视功能检查•视敏度视力多明显下降,严重患者残留视力小于0.1,甚至全盲。•视野可单眼或双眼受累,表现为各种形式的视野缺损。•眼底慢性病变多有视神经萎缩,表现为视乳头苍白。•视觉诱发电位(visualevokedpotential,VEP)多有明显异常,P100波幅降低及潜伏期延长,严重者诱发不出波形。•光学相干断层扫描(opticcoherencetomography,OCT)多见较明显的视网膜神经纤维(retinalnervefiberlayer,RNFL)厚度变薄。ChinJNeuroimmunol&Neurol2021,Vol.28,No.65视神经脊髓炎谱...

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