1. 概述

急性肝衰竭（ALF）多由药物、肝毒性物质、病毒、酒精等诱发，常见于中青年人，发病迅速，患者肝功能急剧恶化，表现为意识障碍和凝血功能紊乱等。

2. 病因和发病机制

• 病因：我国首要病因是乙型肝炎病毒引起的慢加急性（亚急性）肝衰竭，其他常见病因有药物性肝损伤、病毒性肝炎、自身免疫性肝病及缺血性肝损伤等，约 15% 病因不明。
• 发病机制：涉及内毒素及细胞因子介导的免疫炎症损伤、肝微循环障碍、细胞凋亡、肝细胞再生受抑、肝脏能量代谢及解毒功能丧失，最终导致多器官功能衰竭加速患者死亡。

3. 组织病理

肝细胞坏死体积≥肝实质的 2/3，或亚大块坏死（约占肝实质的 1/2 - 2/3），或桥接坏死，存活肝细胞严重变性，肝窦网状支架塌陷或部分塌陷。

4. 体格检查及实验室检查

• 体格检查：评估精神状态确定肝性脑病程度，留意慢性肝病体征。
• 实验室检查：包括血常规、动脉血气分析、动脉血乳酸、凝血功能（凝血酶原时间、INR）、血生化（肝肾功能、血糖、血电解质）、病毒性肝炎血清学、自身免疫性标志物等。

5. 诊断与鉴别诊断

• 临床诊断：急性起病，2 周内出现 2 度及以上肝性脑病，且伴有极度乏力、严重消化道症状、黄疸进行性加深、出血倾向明显（PTA≤40% 或 INR≥1.5）、肝脏进行性缩小等表现。
• 鉴别诊断
• 胆道梗阻及严重胆道感染：黄疸深但肝功能损害轻，ALT 上升幅度小，常有发热、腹痛、肝大等。
• 淤胆型肝炎：黄疸深但消化道症状轻，ALT 升高及 PT 延长不明显，有皮肤瘙痒及粪便颜色变浅，极少出现肝性脑病、出血及腹腔积液。
• 肝性脑病：需与其他原因引起的昏迷鉴别。

6. 治疗

• 对因治疗：针对不同病因采取相应措施，如 APAP 过量用 N - 乙酰半胱氨酸，毒蕈中毒用青霉素和水飞蓟素，药物性肝损伤及时停药，病毒性肝炎抗病毒治疗，自身免疫性肝炎用糖皮质激素，急性妊娠期脂肪肝及时终止妊娠。
• 常规治疗
• 内科监护：因患者多有循环功能障碍、脑水肿和颅内高压，需持续重症监护支持治疗。
• 支持治疗：绝对卧床休息，给予高糖、低脂、低蛋白营养，补充维生素、微量元素及支链氨基酸，补充新鲜血浆、人血白蛋白、冷沉淀，纠正电解质和酸碱平衡。
• 脑水肿及肝性脑病治疗：避免补液过多，对颅内高压患者给予甘露醇、高渗盐水、巴比妥类药物及低温治疗，糖皮质激素不用于控制颅内高压，肝性脑病治疗详见相关章节。
• 抗感染：及时发现并根据病原学结果抗感染治疗。
• 防治出血：短期用 PPI 预防应激性溃疡出血，出血或侵入性操作前适当补充血小板。
• 纠正代谢紊乱：监测营养和电解质水平，及时纠正，给予肠外或肠内营养。
• 人工肝支持：通过体外装置清除有害物质、补充必需物质、改善内环境，为肝细胞再生及肝功能恢复创造条件或等待肝移植。
• 肝移植：治疗肝衰竭有效手段，把握时机实施。

7. 预后

病因是重要预后预测指标，如对乙酰氨基酚、甲型肝炎等所致 ALF 移植后生存率＞50%，其他病因所致生存率＜25%，性别、年龄、入院时肝脏及临床生化状态、肝性脑病程度、凝血指标、肾功能、胆红素水平、血钠、动脉血 pH 等也影响预后。