医学生学习笔记——贫血的概述

栏目:干货技巧 发布:2024-11-27 浏览:15 发布于中国–湖北–武汉 收藏

1. 定义

贫血指单位容积循环血液中血红蛋白(Hb)浓度、红细胞数量(RBC)及血细胞比容(HCT)低于本地区、相同年龄和性别人群参考值下限。我国海平面地区贫血标准为成年男性 Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L,妊娠期女性 Hb<100g/L;国外标准略有不同。判定时需考虑婴儿、儿童、妊娠期女性、久居高原地区居民等特殊人群的 Hb 浓度差异,以及血浆容量变化对 Hb 浓度的影响。

2. 分类

  • 按临床特点分类
    • 按贫血进展速度分急、慢性贫血。
    • 按红细胞形态分大细胞性贫血(MCV>100fl,MCHC>360g/L,常见于伴网织红细胞大量增生的溶血性贫血等)、正常细胞性贫血(MCV 80 - 100fl,MCHC 320 - 360g/L,如再生障碍性贫血等)和小细胞低色素性贫血(MCV<80fl,MCHC<320g/L,如缺铁性贫血等)。
    • 按 Hb 浓度分轻度(Hb>90g/L)、中度(Hb 60 - 90g/L)、重度(Hb 30 - 59g/L)和极重度(Hb<30g/L)贫血。
    • 按骨髓红系细胞增生情况分增生不良性贫血(如再生障碍性贫血)和增生性贫血(除再生障碍性贫血以外的贫血)。
  • 依据发病机制和 / 或病因分类
    • 红细胞生成减少性贫血
      • 造血干 / 祖细胞异常所致贫血:包括再生障碍性贫血(骨髓造血功能衰竭,与造血干 / 祖细胞缺陷有关)、纯红细胞再生障碍(分为先天性和后天性,后天性原因包括药物、感染、自身免疫病、淋巴细胞增殖性疾病等)、先天性红细胞生成异常性贫血(遗传性红系干 / 祖细胞良性克隆异常)、造血系统恶性克隆性疾病(如骨髓增生异常性肿瘤及各类造血系统肿瘤性疾病,多能造血干细胞或髓系干 / 祖细胞质异常)。
      • 造血调节异常所致贫血:骨髓基质细胞受损(如骨髓坏死等疾病损伤基质细胞及造血微环境)、淋巴细胞功能亢进(T 细胞通过直接杀伤或因子介导使造血功能衰竭,B 细胞产生自身抗体破坏造血细胞)、造血调节因子水平异常(如肾功能不全等导致 EPO 生成不足,肿瘤或病毒感染产生负调控因子抑制造血,慢性病贫血因感染等诱导铁调素分泌导致铁利用障碍)、造血细胞凋亡亢进(如阵发性睡眠性血红蛋白尿症有 “双重发病机制”,再生障碍性贫血髓系造血功能衰竭主要因凋亡)。
      • 造血原料不足或利用障碍所致贫血:叶酸或维生素 B12 缺乏或利用障碍所致贫血(常见巨幼细胞贫血)、缺铁和铁利用障碍性贫血(最常见,影响血红素合成,属小细胞低色素性贫血)。
    • 红细胞破坏过多性贫血:即溶血性贫血。
    • 失血性贫血:根据失血速度分急性和慢性,根据失血量分轻、中、重度,根据失血病因分出、凝血性疾病和非出、凝血性疾病导致,慢性失血性贫血常合并缺铁性贫血。

3. 临床表现

  • 全身症状及相关因素:最常见症状为乏力,临床表现与贫血病因、血液携氧能力下降程度、血容量下降程度、贫血发生速度及机体代偿和耐受能力有关。
  • 各系统表现
    • 神经系统:头痛、眩晕等多种症状,可由脑组织缺氧、血容量不足、高胆红素血症等多种原因引起,肢端麻木多见于维生素 B12 缺乏性巨幼细胞贫血,小儿缺铁性贫血可影响智力发育。
    • 皮肤黏膜:苍白主要因有效血容量重新分布和红细胞、Hb 含量减少,粗糙等表现与供血减少、营养不足及原发病有关,溶血性贫血可致黄染,造血系统肿瘤性疾病可并发皮肤损害。
    • 呼吸系统:轻度贫血活动后呼吸加快加深,重度贫血平静时也可气短甚至端坐呼吸,贫血并发症和原发病也可影响呼吸系统。
    • 循环系统:急性失血性贫血表现为低血容量反应,非失血性贫血主要是心脏对组织缺氧反应,长期贫血可致贫血性心脏病,多次输血可致 “血色病”,引起心功能不全等改变,原发病累及心脏血管也会有相应变化。
    • 消化系统:消化系统疾病致贫血可有原发病表现,其他疾病致贫血也可累及消化系统,贫血本身可致消化腺分泌减少等功能结构改变,长期慢性溶血可合并胆道结石等,缺铁性贫血有吞咽异物感,钩虫病致缺铁性贫血可合并异食癖,巨幼细胞贫血或恶性贫血可引起舌炎等。
    • 泌尿系统:肾性贫血有原发肾疾病表现,血管外溶血有胆红素尿等,血管内溶血有游离血红蛋白和含铁血黄素尿,严重时可致肾衰竭,急性重度失血性贫血可因血容量不足引起少尿等。
    • 内分泌系统:孕妇分娩大出血致贫血可引起希恩综合征,长期贫血影响多个内分泌腺功能,自身免疫病可累及内分泌器官致激素分泌异常。
    • 生殖系统:男性长期贫血影响睾丸生精细胞和睾酮分泌,女性贫血影响激素分泌,还可因凝血异常导致月经过多。
    • 免疫系统:继发于免疫系统疾病的贫血有原发疾病表现,贫血本身可降低红细胞免疫功能,影响 T 细胞亚群,治疗贫血药物也可改变免疫功能。
    • 血液系统:外周血改变包括血细胞量(红细胞减少,可伴白细胞或血小板异常)、形态(大、小、正细胞性贫血等)和生化成分(如红细胞内 2,3 - 二磷酸甘油酸改变等)异常,血浆或血清成分在多种贫血中有不同改变;造血器官主要是骨髓改变,不同贫血骨髓增生度、细胞形态比例等不同,造血系统肿瘤性疾病所致贫血可合并肝脾淋巴结肿大,溶血性贫血可合并肝或脾大,骨髓纤维化和脾功能亢进性贫血合并脾大。

4. 诊断

  • 病史采集:详细询问现病史(贫血发生时间、速度、程度等)、既往史(提供原发病线索)、家族史(遗传背景)、营养史、月经史、生育史(对造血原料缺乏和失血性贫血有辅助诊断价值)、危险因素暴露史(对造血组织受损和感染相关性贫血诊断重要)。
  • 体格检查:了解贫血对各系统影响(如皮肤黏膜苍白、心率心律改变等)和伴随表现(如溶血、出血、浸润、感染、营养不良、自身免疫反应等体征)。
  • 实验室检查
    • 血常规检查:确定有无贫血及白细胞、血小板数量变化,红细胞参数提供贫血病理机制线索,Hb 测定判断贫血严重程度,网织红细胞计数反映骨髓红系增生情况,外周血涂片观察血细胞数量形态、有无疟原虫等异常。
    • 骨髓检查:包括骨髓细胞涂片分类(反映骨髓增生程度、细胞成分、形态等)和骨髓活检(观察骨髓组织结构、造血细胞分布等)。
    • 贫血发病机制检查:如血清铁、铁蛋白、总铁结合力测定,血清叶酸和维生素 B12 水平测定,红细胞寿命检测,红细胞膜、酶、珠蛋白、血红素、自身抗体、同种抗体或 PNH 克隆等检查,造血干细胞异常、T 细胞和 B 细胞调控、造血系统肿瘤性疾病和其他系统继发贫血的原发病检查。

5. 治疗

  • 对症治疗:目的是减轻重度血细胞减少影响,为对因治疗争取时间。重度贫血、老年人或合并心肺功能不全者输红细胞;急性大量失血者输全血或红细胞及血浆;贫血合并出血者根据出血机制止血;合并感染者抗感染;合并其他脏器功能不全者给予支持治疗;先天性溶血性贫血多次输血并发血色病者祛铁治疗。
  • 对因治疗:针对贫血发病机制治疗。缺铁性贫血补铁及治疗原发病;巨幼细胞贫血补充叶酸或维生素 B12;溶血性贫血应用糖皮质激素或脾切除;遗传性球形红细胞增多症脾切除;造血干细胞质异常性贫血采用造血干细胞移植;各类继发性贫血治疗原发病;再生障碍性贫血采用抗淋巴 / 胸腺细胞球蛋白、环孢素及造血正调控因子;慢性病贫血及肾性贫血采用 EPO;肿瘤性贫血采用化疗或放疗;免疫相关性贫血采用免疫抑制剂。
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