提问

血管肌脂肪瘤M88600/0是否正确？主要诊断选择Q85.903肾错构瘤还是肾脂肪瘤D17.700x016。

1.关于Q85.903编码-斑痣性错构瘤
在国临2.0编码库中肾错构瘤扩展码是Q85.903，而它是属于Q85.9 亚目“未特指的斑痣性错构瘤病错构瘤病 NOS”，归类到类目“”Q85斑痣性错构瘤，不可归类他处者。
斑痣性错构瘤病（Phakomatosis）有的地方翻译为母斑病，因神经和皮肤常受累，又名神经皮肤综合征。是一种神经和皮肤同时患病的先天性发育异常，系常染色体显性遗传疾病。主要累及起源于外胚层的结构如神经系统、皮肤和眼等，还可累及中胚层、内胚层的器官，如心、肺、肾、胃肠等等。        
2.临床上的“肾错构瘤”
从组织结构上看，肾错构瘤(肾血管平滑肌脂肪瘤)是一种由血管、平滑肌和脂肪构成的肾间质肿瘤，起初，对于其发病原因尚不明确。近年来细胞遗传学和分子遗传学的研究结果表明，其是一种单克隆性疾病，而免疫组化和超微结构的研究结果也表明其肿瘤细胞来源于单一种类细胞，属于血管周上皮样细胞(PEComa)来源的肿瘤
通过最新研究结果，明确了RAML应属于真性肿瘤，而非类瘤样畸形
肾血管平滑肌脂肪瘤，是由异常增生的血管、平滑肌及脂肪组织按照不同比例构成的，是一种良性肿瘤，又称肾错构瘤。错构瘤不仅仅可以发生在肾脏，还可以出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。

3.临床“肾错构瘤”与编码库“肾错构瘤”的关系
两者是两种不同的疾病，编码库中肾错构瘤扩展码应用“肾错构瘤病” 更合适以区分和临床的名称。肾错构瘤与肾错构瘤病虽一字之差，但完全不同，也易于区分。犹如肺结节和肺结节病，是两个不同的概念。
4.肾错构瘤的ICD-10编码
因此，当医生写出诊断“肾错构瘤”，切勿直接与编码库中的Q85.903直接匹配，应与临床医师沟通确认以后，当病理结果显示为“血管肌脂肪瘤”时，查找编码应以血管肌脂肪瘤为主导词查找得到的形态学编码为：M8860/0；再以脂肪瘤为主导词在ICD－10卷三查找得到D17.7，核对ICD－10卷一，D17.7为其他部位的良性脂肪瘤样肿瘤。无病理结果通常诊断记录为“肾肿物”，而不应为“肾错构瘤”、“肾肿瘤、“肾良性肿瘤”。

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